Η συστηματική σκλήρυνση (SSc) είναι μία χρόνια νόσος, στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα, το οποίο συνήθως προστατεύει το σώμα από λοιμώξεις και ασθένειες, αρχίζει να επιτίθεται στα «ίδια» κύτταρα του σώματος, προκαλώντας την καταστροφή του ιστού. Στην περίπτωση της συστηματικής σκλήρυνσης (SSc), αυτό που προσβάλλεται είναι ο συνδετικός ιστός, ο οποίος παρέχει δομή και στήριξη στο σώμα (για παράδειγμα τα οστά, οι σύνδεσμοι, οι χόνδροι, οι τένοντες).

Η συστηματική σκλήρυνση (SSc) χαρακτηρίζεται από υπερβολική παραγωγή κολλαγόνου στο δέρμα και σε εσωτερικά όργανα, όπως είναι η γαστρεντερική οδός, οι νεφροί, η καρδιά και οι πνεύμονες. Το κολλαγόνο είναι μία πρωτεΐνη, η οποία είναι κύριο συστατικό του ινώδους συνδετικού ιστού που εντοπίζεται στους τένοντες και τους συνδέσμους, στο δέρμα και σε ορισμένα άλλα όργανα. Τα συμπτώματα εμφανίζονται όταν το κολλαγόνο που συσσωρεύεται στα αιμοφόρα αγγεία των προσβεβλημένων οργάνων προκαλεί φλεγμονή, δυσλειτουργία και ουλοποίηση των αιμοφόρων αγγείων, προκαλώντας δυσκαμψία ή πάχυνση των τοιχωμάτων των αγγείων (προϊούσα ίνωση) με αποτέλεσμα την απόφραξη των μικρών αγγείων στο κυκλοφορικό σύστημα.

Ως αποτέλεσμα της βλάβης που προκαλείται σε αυτά τα αιμοφόρα αγγεία, μπορεί να εμφανιστούν επιπλοκές όπως είναι η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (ΠΑΥ) και τα δακτυλικά έλκη (ΔΕ).

Το 40%-50% περίπου των ασθενών με συστηματική σκλήρυνση θα εμφανίσει δακτυλικά έλκη, νεκρωτικές βλάβες που εντοπίζονται στα άπω άκρα των δακτύλων, τουλάχιστον μία φορά και στο 66% των περιστατικών τα δακτυλικά έλκη θα επανεμφανιστούν. Τα δακτυλικά έλκη είναι ιδιαίτερα επώδυνες ανοιχτές πληγές στα δάκτυλα των χεριών και των ποδιών που δύσκολα επουλώνονται. Αφήνουν βαθιές ουλές και επηρεάζουν την ικανότητα του ασθενούς να εργαστεί και να επιτελέσει αποτελεσματικά καθημερινές δραστηριότητες, ειδικά όσον αφορά τις λεπτές λειτουργίες των άκρων των δακτύλων. Σε πολύ σοβαρές περιπτώσεις,  μπορεί να επιπλακούν με λοίμωξη, οδηγώντας σε οστική φλεγμονή και γάγγραινα, για την αντιμετώπιση των οποίων ενδέχεται να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση και ορισμένες φορές ακόμα και ακρωτηριασμός.

Η ενδοθηλίνη (ΕΤ), μία πρωτεΐνη η οποία ρυθμίζει τη ροή του αίματος περιορίζοντας το εύρος των αιμοφόρων αγγείων εμπλέκεται, επίσης, στη διαδικασία της ίνωσης που οδηγεί στην σκλήρυνση των αιμοφορόων αγγείων και των ιστών. Η συσσώρευση συνδετικού ιστού διαδραματίζει σημαντικό ρόλο στην υποκείμενη βλάβη των αιμοφόρων αγγείων ή τη νόσο (αγγειοπάθεια) των δακτυλικών ελκών. Ο τρόπος με τον οποίο εμφανίζεται η αγγειοπάθεια στα δακτυλικά έλκη προσομοιάζει με τον τρόπο εμφάνισής της στην πνευμονική αρτηριακή υπέρταση και περιλαμβάνει υπερβολική  στένωση των αγγείων (αγγειοσυστολή) και στη συνέχεια οδηγεί στην αλλαγή του σχήματος ή την αναδιαμόρφωση των αιμοφόρων αγγείων, τα οποία συχνά συρρικνώνονται σε μέγεθος και περιορίζουν ακόμα περισσότερο τη ροή του αίματος σε σχέση με τα φυσιολογικά.  Τα δακτυλικά έλκη αποτελούν ορατές ενδείξεις της βλάβης των αιμοφόρων αγγείων ή της νόσου σε έναν ασθενή με συστηματική σκλήρυνση (SSc).

Βιβλιογραφία

1. Korn J et al., Arthritis Rheum 2004; 50: 3985-93.
2. Hachulla E et al., J Rheumatol 2007; 34: 2423-30.
3. Hummers L et al., Rheum Dis Clin North Am 2003; 29: 293-313

Αυτές οι πληροφορίες προορίζονται για γενική πληροφόρηση και ενημέρωση του κοινού και σε καμία περίπτωση δεν μπορούν να αντικαταστήσουν τη συμβουλή ιατρού ή άλλου αρμοδίου επαγγελματία υγείας.

Υπεύθυνη Ιατρικού Τμήματος Actelion Hellas S.A.:  Αλεξάνδρα Ζερβουδάκη